في الوضع الطبيعي تكون خلايا الدم الحمراء مرنة وكروية، وتتحرك بسهولة في الأوعية الدموية، لكن في حالة الانيميا المنجلية تصبح خلايا الدم الحمراء صلبة وملتصقة وشكلها كالمنجل، او كالهلال، هذا الشكل غير المنتظم للخلايا يمكن ان يلتصق بالاوعية الدموية الصغيرة مما يثلل او يمنع تدفق الدم والاكسجين لاجزاء الجسم.
لا يوجد علاج للانيميا المنجلية الا ان العلاجات تستعمل لتخفيف الالم ومنع حدوث مضاعفات.
الأسباب: تنتج الانيميا المنجلية عن طفرة في الجينات التي تأمر الجسم بتكوين الهيموجلوبين، المركب الاحمر الغني بالحديد والذي يعطي الدم لونه الأحمر. الهيموجلوبين يسمح للخلايا الحمراء بحمل الاكسجين من الرئتين الى اجزاء الجسم، في حالة الانيميا المنجلية يسبب الهيموجلوبين غير الطبيعي صلابة (عدم المرونة) كريات الدم الحمراء، والتصاقها وشكلها غير المنظم.
ينتقل جين الخلايا المنجلية من جيل الى جيل. وحتى يصاب المواليد بالانيميا المنجلية يجب ان يكون كلا الوالدين حاملا لجين الخلايا المنجلية.
في حالة وجود جين الخلايا المنجلية لدى الوالدين تكون الاحتمالات كما يلي:
25% احتمال ولادة طفل طبيعي
50% احتمال ولادة طفل حامل للجين لكن غير مصاب بالمرض
25% ولادة طفل مصاب بالانيميا المنجلية.
الأعراض:
انيميا: الخلايا المنجلية تتكسر بسهولة، مما يؤدي الى نقص عدد كريات الدم الحمراء، خلايا الدم الحمراء الطبيعية تعيش 120 يوم، اما الخلايا المنجلية فتموت بعد 10-20 يوم، مما يعني نقص كريات الدم الحمراء وعدم وصول الاكسجين الذي يعطي الطاقة للجسم مما يسبب الإعياء.
آلام: ينتج الالم عندما تغلق الكريات المنجلية تدفق الدم خلال الاوعية الدموية الى الصدر، والبطن والمفاصل، كذلك يمكن ان تسبب الما في العظام، وتختلف شدة الألم ومدته وقد يحتاج المريض الى دخول المستشفى.
متلازمة اليد-القدم : انتفاخ اليدين والقدمين من اهم الاعراض لدى الاطفال والذي ينتج عن اغلاق الخلايا المنجلية مجرى الدم في اليدين والقدمين.
التهابات متكررة: يمكن ان تسبب الانيميا المنجلية تلف الطحال، وهو العضو الذي يحارب الالتهابات مما يسبب زيادة التعرض للمرض وخاصة الالتهاب الرئوي الذي يشكل خطرا على الحياة.
تأخر النمو: خلايا الدم الحمراء تحمل الاكسجين والمغذيات التي يحتاجها الجسم للنمو، ونقصها يمكن ان يبطىء النمو لدى الرضع والاطفال ويؤخر البلوغ عند المراهقين.
مشاكل الرؤية: الاوعية الدموية الصغيرة التي تغذي العينين يمكن ان تغلق بسبب الخلايا المنجلية مما يسبب تلف الشبكية.